Diamond-Blackfan-Anämie (DBA)

Die Diamond-Blackfan-Anämie (DBA) ist eine seltene vererbte Erkrankung, bei der nicht ausreichend rote Blutkörperchen gebildet werden. Die DBA wird im deutschen Sprachgebrauch von Medizinern oft auch "kongenitale hypoplastische Anämie" genannt.

Sie wurde 1938 von den amerikanischen Kinderärzten Louis Diamond und Kenneth Blackfan erstmals beschrieben.
Die Krankheit beruht auf einem noch nicht genau geklärten angeborenen Defekt bei der Bildung der roten Blutzellen (Erythrozyten) im Knochenmark (siehe „Ursachen“). Deshalb leiden DBA-Patienten an Blutarmut (Anämie). Viele Betroffene werden außerdem mit Fehlbildungen, am häufigsten der Arm-, Finger- oder Schädelknochen und, jedoch seltener, innerer Organe geboren; auch ein Kleinwuchs ist häufig zu beobachten.
Neben der Störung bei der Blutbildung weisen Patienten mit DBA ein leicht erhöhtes Risiko auf, an bestimmten Krebsarten zu erkranken (siehe „Prognose“). Unbehandelt kann DBA zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Professionelle Aufklärung über die Erkrankung sowie kontinuierliche Fortschritte im Bereich der Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten hat in den vergangenen Jahren zu einer Verbesserung der Patientenprognosen geführt (siehe "Diagnose", "Behandlung"). Wenn die Krankheit frühzeitig erkannt und fachgerecht behandelt wird, können zahlreiche Komplikationen vermieden werden. Viele Patienten können ein weitgehend normales Leben mit entsprechender Lebenserwartung führen (siehe "Prognose"). Voraussetzung ist, dass sie von einem spezialisierten Behandlungsteam betreut werden, welches eng mit Haus- und Kinderärzten zusammenarbeitet. Ebenso entscheidend für einen günstigen Verlauf sind ein umfassendes Wissen und die aktive Mitarbeit seitens der Betroffenen und ihrer Angehörigen.

Copyright 2014: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/diamond_blackfan_anaemie_dba/

Weiterführende Links:

Diamond Blackfan Anemia Foundation, Inc. (DBAF)

DBA UK

Boston Children's Hospital

DBA Foundation

Iron Health Alliance


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