Aplastische Anämie

Die aplastische Anämie (auch Panmyelopathie) ist eine seltene und gefährliche Krankheit, die auftritt, wenn im Knochenmark die Zellproduktion vermindert ist (Hypoplasie) oder komplett fehlt (Aplasie). Dieses Knochenmarkversagen wird definiert durch eine Knochenmarkszellularität < 30%. Außerdem dürfen keine signifikanten Zellveränderungen (Dysplasien) oder unreife Zellen (Blasten) im Knochenmark vorhanden sein. Darüber hinaus darf keine Strahlen- oder Chemotherapie vorausgegangen sein, durch die die fehlende Blutbildung im Knochenmark erklärt werden könnte.
Zusätzlich müssen bei der Blutuntersuchung mindesten 2 Zellarten die Kriterien der folgenden Tabelle erfüllen:

  • Schweregrad AA
  • Normale Funktion des Knochenmarks

Im Inneren der Knochen befindet sich schwammiges rotes Gewebe: Das Knochenmark. Dieses ist der eigentliche Produktionsort der Blutzellen. Es gibt rote Blutkörperchen (Erythrozyten), die den Sauerstoff im Körper von der Lunge überall hin transportieren und weiße Zellen (Leukozyten), deren Aufgabe es ist, eine Infektion abzuwehren. Und es gibt Blutplättchen (Thrombozyten), die durch Zusammenklumpen Blutungen stillen können.
Das ganze Leben lang ist eine kontinuierliche Produktion aller Blutzellen notwendig, denn die Zellen haben nur eine begrenzte Lebensdauer, wenn sie das Knochenmark verlassen haben und ins Blut gelangen. Bei Erythrozyten beträgt die Lebensdauer Wochen – Monate, bei Thrombozyten einige Tage und bei Leukozyten nur wenige Stunden bis Tage. Glücklicherweise ist das Knochenmark eine ausgezeichnete Blutfabrik. Es stellt normalerweise auch immer die ausreichende Anzahl an neuen Blutkörperchen zur Verfügung. So kann das Knochenmark die Produktion der roten Zellen steigern, wenn diese nach einer Blutung erniedrigt sind, oder es produziert mehr weiße Zellen, wenn eine Infektion zu bekämpfen ist.

Knochenmark-Stamm-Zellen und ihre Umgebung

Das Knochenmark enthält eine kleine Anzahl von wichtigen Stammzellen, aus denen sich wieder neue Zellen bilden. Es werden also nicht nur voll ausgereifte Zellen, sondern auch immer wieder eine Anzahl von neuen Stammzellen produziert, um diesen ständigen Zyklus der Neubildung aufrecht zu erhalten. Für eine normale Produktion sind gewisse Voraussetzungen notwendig. Einerseits darf die Stammzelle keinen Schaden haben, andererseits muß die Umgebung der Stammzelle, die sogenannte Stammzellnische intakt sein, um eine ausreichende Bildung gesunder Stammzellen zu gewährleisten. Bildlich kann man sich dies als das Zusammenspiel ähnlich wie beim Wachstum einer Pflanze vorstellen. Sowohl die Qualität des Samens (Stammzelle) als auch des Nährbodens (Stammzellnische) ist für das Gedeihen (Knochenmarkfunktion) entscheidend. Sind beide oder ist eine der beiden Komponenten fehlerhaft, führt dies zu einer Störung der Zellproduktion bis hin zum kompletten Knochenmarkversagen. Zu derartigen Knochenmarkversagenssyndromen gehört auch die Aplastische Anämie.

Knochenmark-Versagen

Wenn die Zellproduktion im Knochenmark gestört ist, können nicht mehr ausreichend Blutzellen entstehen: Die Störung kann bei den verschiedenen Zellarten (roten Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen) unterschiedlich ausgeprägt sein.. Die Symptome der aplastischen Anämie (Blässe, Blutungen, Infektionen usw.) treten auf, weil die Zahl der Blutzellen soweit absinkt, dass die Blutzellen ihre jeweilige Funktion nicht mehr ausreichend erfüllen können. Obwohl der Name nur ein Symptom (Anämie = Blutarmut) beschreibt, versteht man unter der Diagnose der aplastischen Anämie das Versagen des Knochenmarks, also die Störung meist aller drei Blutreihen.

Copyright: Aplastische Anämie e. V.

Weiterführende Links:

Die Stiftung Lichterzellen

Aplastic Anemia & MDS International Foundation

Vita 34 - Die Stammzellenbank



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